Атрофия стромы радужки и пигментной каймы

Соответственно сложной структуре радужной оболочки бывают различные аномалии развития, и они могут быть похожими на приобретенные патологические изменения.

При различных болезнях в ткани радужки могут возникать атрофические явления. Это имеет место прежде всего из-за хронических иридоциклитов и глаукомы. Ткань радужки уменьшается, становится тонкой и легко разрывается, рисунок ее стертый, и видны депигментированные области. Эти симптомы изменяются также и в зависимости от того, была ли радужка до этого светлой или темной.

На рисунках 339 и 347 видны атрофические явления на радужке, атрофия радужной оболочки (atrophia iridis). На рисунке 347 зрачок широкий и не может быть сужен средствами, обычно суживающими зрачок, так как и сфинктер атрофичен.

Кажущаяся атрофия радужной оболочки, видимая на рисунке 348, является не приобретенным, а врожденным изменением.

Радужка более тонкая, и ее рисунок также свидетельствует о том, что нормальные структуры отсутствуют.

Это врожденное изменение, dysgenesis merodermalis, может быть настолько значительным, что строма радужки полностью разрушается и в камерной влаге можно видеть плавающие нити стромы радужки.

В случае, изображенном на рисунке 348, имеется смещение зрачка. Смещение еще более выражено на рисунке 349. Здесь имеется эктопия зрачка (ectopia pupillae). Это состояние может сопровождаться подобным изменением положения хрусталика, эктопия хрусталика (ectopia lentis).

Различные аномалии развития могут встречаться также и вместе. Так, например, врожденные колобомы, катаракты могут существовать одновременно с микрофтальмией.

Аномалии развития глаза могут быть одновременно с аномалиями развития других частей организма: например, врожденная катаракта и аномалии развития сердца. Эти комбинации возникают таким образом, что расстройство развития тканей, развивающихся одновременно, возникает во время действия вредного агента.

Некоторые аномалии развития возникают в связи с вирусными болезнями матери (краснуха, эпидемический паротит, грипп).

Изменения, возникающие в связи с повреждениями, операциями, сопровождаются весьма разнообразной клинической картиной. При повреждении радужка отрывается от корешка (иридодиализ). Такое изменение видно на рисунке 350. В области 8-ми часов радужка отделилась от корня. В этом месте можно видеть красный рефлекс. Ткани радужки эластично сокращаются.

При повреждениях сфинктера, находящегося в зрачковой части, могут появляться разрывы его и радужки. Благодаря этому форма зрачка становится неправильной (рис.

351), и под влиянием суживающих зрачок средств он не может должным образом суживаться. При этих повреждениях обычно одновременно наблюдается кроме разрыва сфинктера также и гифема.

На рисунке 351 своеобразная форма зрачка возникла отчасти в результате разрыва сфинктера, отчасти же вследствие задних синехий.

При повреждениях роговицы мы видели выпадение радужки и ее вклинивание в края раны. Такое состояние, хотя и редко, может встречаться после операций у беспокойных больных при нарушениях процесса заживления раны. На рисунке 352 видно такое изменение — пролапс радужки (prolapsus iridis) у 10-ти часов. Выпавшая часть радужки выпячивается вперед, но она покрыта конъюнктивой.

Выпадение радужной оболочки нужно оперировать. Если это возможно и если изменение свежее, то радужку следует возвратить на свое место (repositio) и закрыть рану швом. Чаще всего приходится отрезать выпавшую часть радужной оболочки.

Если это не производится, то возникает сращенный рубец, через который может проникнуть в глаз инфекция и который может способствовать развитию вторичной глаукомы.

Выпавшая при травме радужка врастает в рану, и картина меняется в зависимости от локализации и от вида травмы. Зрачок втягивается в рубец и становится грушевидным.

На рисунках 353 и 354 радужка вросла в плотный рубец, и возник сращенный рубец (cicatrix adhacrens). Остальные части роговицы прозрачны, и через нее хорошо видна радужная оболочка.

Если рубец большой, то может образоваться leukoma adhaerens. В случае сращенных рубцов часто возникает вторичная глаукома, и в таких случаях приходится операцией освобождать радужку от рубца. С этой целью проводятся сфинктеролиз или иридэктомия.

Расстройства пигментации радужной оболочки могут представлять весьма пеструю картину и могут быть очень различного происхождения.

Зрачковая пигментная кайма, являющаяся частью эктодермального пигментного листка, видна хорошо лишь тогда, когда область зрачка не черная. Так бывает при катаракте. Такой случай изображен на рисунке 355. Пигментная кайма в этом случае разорвана. Это старческое изменение.

У диабетиков пигментная кайма часто набухшая, бедная пигментом. У этих больных в радужках накапливаются гликоген и жидкость, а пигмент удаляется. Это особенно хорошо видно при операциях. В вытекающей камерной влаге видно много пигмента.

На рисунке 356 наряду с веснушками радужки видно большое пигментное пятно, которое нужно считать родимым пятном. Во многих случаях трудно решить, является ли видимая в радужке опухоль доброкачественной или злокачественной.

Видимая на рисунке 357 опухоль — меланома. Клинически в этом состоянии нельзя установить, доброкачественная ли она или злокачественная. Клинически миомы, невриномы и меланомы почти не могут быть различены.

Тем более, что меланома не всегда темная, а бывает, что она содержит очень мало пигмента.

Злокачественная опухоль радужки, злокачественная меланома, также может быть очень бедной пигментом. Эти опухоли раньше назывались лейкосаркомами. Из злокачественных опухолей сосудистой оболочки встречающиеся в радужке опухоли наиболее редки.

Больной сравнительно быстро замечает опухоль радужней оболочки.

Опухоль ресничного тела может оставаться скрытой более продолжительное время, и больной обращается к врачу обычно тогда, когда опухоль прорастает от корня радужки в последнюю и когда возникает видимая на рисунке 358 клиническая картина.

Трудно диагносцируема кольцевидная саркома, растущая в корне радужки и очень рано вызывающая повышение внутриглазного давления.

В радужке встречаются также и различные кисты. Они могут происходить из аномалий развития или же являются имплантационными кистами. Последние возникают в связи с повреждениями или операциями.

Псевдоэксфолиативный синдром

Псевдоэксфолиативный синдром – это увеопатия, характеризующаяся отложением амилоидоподобного вещества на структурах переднего сегмента глазного яблока. Клиническая картина представлена зрительной дисфункцией, появлением «помутнений» и «радужных кругов» перед глазами, затуманиванием зрения. Диагностика базируется на проведении ультразвуковой биомикроскопии, классической биомикроскопии с использованием щелевой лампы, скополаминовой пробы, УЗИ, визометрии, тонометрии, периметрии, гониоскопии. Консервативная терапия основывается на применении антиоксидантов, антигипоксантов, гипотензивных средств, витаминов группы В, А, Е.

Псевдоэксфолиативный синдром впервые был описан финским ученым Дж. Линдбергом в 1917 году. Наблюдается взаимосвязь между развитием болезни и возрастом пациента. В 50-59 лет вероятность возникновения патологии составляет 1-2,5%, в 60-69 лет – 30%, после 70 лет – 42%.

Согласно статистическим данным, заболевание диагностируется у 30% россиян старше 50 лет. Риск развития глаукомы у пациентов с псевдоэксфолиативным синдромом равен 64,6%. Патология чаще встречается среди представителей женского пола, однако тяжелее протекает у мужчин.

Распространенность наиболее высока в серверных регионах.

Псевдоэксфолиативный синдром

Этиология заболевания до конца не изучена. Продолжительное время ученые связывали развитие патологии с изменениями строения эпителия хрусталика, однако диагностика псевдоэксфолиативного синдрома после интракапсулярной экстракции катаракты позволила опровергнуть эту теорию. На сегодняшний день ведущая роль в развитии болезни отводится действию следующих факторов:

• Ультрафиолетовое излучение. Воздействие ультрафиолета индуцирует свободно-радикальное окисление и деструкцию клеточной мембраны. Это влечет за собой атрофию с типичными признаками эксфолиации.
• Травматическое повреждение. Травмы глазного яблока приводят к локальным изменениям, которые у генетически скомпрометированных лиц являются пусковым фактором пигментной дисперсии.
• Внутриорбитальные инфекции. Многие авторы полагают, что поражение глаз обусловлено повышенной проницаемостью гематоофтальмического барьера (ГОБ). Способностью проникать через ГОБ наделена токсоплазма, вирус опоясывающего герпеса и краснухи.
• Нарушения иммунного статуса. В пользу этой этиологической теории псевдоэксфолиативного синдрома свидетельствует обнаружение в слезной жидкости повышенной концентрации интерлейкинов 6, 10, иммуноглобулина класса А и лактоферрина.
• Генетическая предрасположенность. У некоторых пациентов можно установить нарушение экспрессии генов в ядре и митохондриях. Встречаемость ПЭС среди родственников гораздо выше, чем в популяции. Прослеживается аутосомно-доминантный тип наследования.

Ученые полагают, что развитию болезни способствует курение и аутоиммунные патологии. Удается проследить взаимосвязь между возникновением ПЭС и артериальной гипертензией, атеросклерозом, аневризмой аорты в анамнезе. Некоторые исследователи полагают, что данные изменения – это следствие системной васкулопатии, поэтому пациенты с ПЭС часто страдают кардиоваскулярными заболеваниями.

Ключевая роль в механизме развития заболевания отводится образованию и депонированию аномального экстрацеллюлярного микрофибриллярного белка на поверхности передней капсулы хрусталика и радужки, цилиарном теле, цинновых связках, по краю зрачкового отверстия. Реже визуализируются патологические отложения в области передней камеры.

Установлено, что белок относится к амилоидоподобной субстанции, за его синтез отвечает пигментный эпителий и меланоциты радужки. Согласно современным представлениям, патогенез ПЭС связан с нарушением эпителио-мезенхимальных взаимоотношений в структурах глазного яблока.

Проникновение белковых структур в толщу его оболочек ведет к их дистрофическому перерождению.

 

Псевдоэксфолиативный синдром принято рассматривать как системное нарушение метаболизма соединительной ткани. Подтверждением этой теории является обнаружение специфических отложений в паренхиматозных органах (печень, почки, сердце, головной мозг) и кожных покровах.

Учеными было обнаружено 14 антигенов главного комплекса гистосовместимости (HLA) при наследуемой форме патологии. Прогрессирование заболевания ведет к атрофии пигментной каймы, что проявляется выраженной дисперсией пигмента. Пигментоциты удается обнаружить в УПК и на радужной оболочке.

Из-за поражения дренажной сети нарушается отток водянистой влаги с последующим повышением внутриглазного давления.

В офтальмологии различают генетически детерминированный и иммуноопосредованный вариант развития. Вне зависимости от патогенеза болезнь всегда возникает в преклонном возрасте. По выраженности дистрофических изменений выделяют следующие степени псевдоэксфолиативного синдрома:

• I – проявляется легкой атрофией радужки. Патологический процесс не распространяется за пределы корня оболочки. Кайма зрачка имеет неравномерную структуру. В области хрусталика определяется маловыраженное наслоение амилоида.
• II – атрофия стромы радужной оболочки умеренная. На поверхности радужки и в зоне УПК выявляются выраженные псевдоэксфолиативные и пигментные отложения.
• III – атрофические изменения резко выражены. Пигментная кайма имеет вид «целлофановой пленки», что обусловлено дисперсией пигмента. Поражение связочного аппарата вызывает подвывих, реже – вывих хрусталика.

Клиническая классификация базируется на результатах ультразвуковой биомикроскопии. Различают следующие стадии патологического процесса:

• I – признаки поражения соответствуют псевдоэксфолиативному синдрому. Удается визуализировать точечные включения в передних отделах глаз.
• II – к вышеописанным изменениям присоединяются начальные признаки повреждения цинновой связки в виде чередования зон истончения с утолщением. Длина волокон разная.
• III – аномальные включения становятся более плотными, провоцируют разрушение связочного аппарата.
• IV – включения объединяются в большие конгломераты, которые приводят к увеличению продольной оси глазного яблока за счет удлинения переднего сегмента.

Для заболевания характерно длительное бессимптомное течение. Вначале поражается один глаз (зачастую левый). Вовлечение второго глазного яблока, как правило, наблюдается спустя 5-10 лет после развития первых симптомов. Жалобы обычно возникают уже после массивного отложения амилоида. Пациенты отмечают появление «помутнений» перед глазами.

При взгляде на источник света появляются специфические «радужные круги». Снижение остроты зрения обусловлено поражением хрусталика, повышением ВГД и атрофией сфинктера радужки. Нарушается аккомодационная способность, в дальнейшем расстройства аккомодации сопровождаются затуманиванием зрения, нарушением рефракции.

Болевой синдром появляется только при повреждении связочного аппарата.

Заболевание очень медленно прогрессирует. Пациенты часто игнорируют клинические проявления. Помимо жалоб со стороны глаз при отложении белка во внутренних органах возникают симптомы их поражения. При депонировании амилоида в печени отмечается чувство тяжести в правом подреберье, реже – желтушность кожных покровов.

Боль в пояснице по типу почечной колики, нарушения мочеиспускания являются типичными признаками скопления белковых масс в паренхиме почек. При распространении патологического процесса в толщу миокарда наблюдается ощущение сдавливания за грудиной, покалывание в области сердца.

Доказано, что ПЭС широко распространена среди больных сенильной деменцией, когнитивными расстройствами, хронической ишемией головного мозга, болезнью Альцгеймера.

Отложение белка в толще хрусталиковых масс провоцирует развитие вторичной катаракты ядерного типа, которая зачастую сопровождается слабостью связочного аппарата. Это приводит к тому, что более чем у половины больных катарактой возникает сублюксация, реже – люксация хрусталика.

В большинстве случаев патология осложняется офтальмогипертензией. Поражение трабекулярной сети ведет к возникновению псевдоэксфолиативной открытоугольной глаукомы, а с прогрессированием заболевания – к глаукомной оптической нейропатии или слепоте.

Поражение мейбомиевых желез становится причиной ксерофтальмии.

 

Постановка диагноза на доклинической стадии затруднена. Выявить первые признаки можно только при помощи ультразвуковой биомикроскопии. Специфические методы диагностики включают:

• Биомикроскопию глаза. Позволяет визуализировать скопления белого или сероватого оттенка, напоминающи е хлопья на поверхности оболочек переднего отдела органа зрения. Хаотичные скопления пигмента могут формировать веретено Крукенберга. Псевдоэксфолиации по структуре похожи на воспалительные преципитаты.
• Гониоскопию. В передней камере определяются множественные включения, которые на поздних стадиях формируют крупные конгломераты. При нарушении проницаемости гематоофтальмического барьера в водянистой влаге обнаруживается взвесь крови. Объем камеры не изменен.
• Бесконтактную тонометрию. Характерно повышение внутриглазного давления, которое при вторичной глаукоме тяжело поддается снижению медикаментозным путем. При поражении дренажной системы дополнительно проводится электронная тонография.
• УЗИ глаза. При использовании ультразвуковой диагностики можно обнаружить разрыв цинновой связки с возникновением сферофакии. Из-за массивных отложений белка нарушается соотношение размеров переднего и заднего сегментов. Методика также применяется с целью обследования заднего сегмента глаз при снижении прозрачности оптических сред.
• Ультразвуковую биомикроскопию. Дает возможность выявить мелкоточечные включения слабой акустической плотности на оболочках глаза, разницу длины и лизис отдельных волокон цинновой связки.
• Скопаламиновую пробу. При 1 степени при проведении пробы зрачковое отверстие расширяется до 5 мм, при 2 – до 3,5-4 мм. При 3 степени патологии реакция зрачка отсутствует.
• Визометрию. Зрительная дисфункция наблюдается при помутнении оптических сред или вторичной глаукоме. При тяжелом течении острота зрения снижается вплоть до светоощущения.
• Периметрию. Определяется концентрическое сужение поля зрения. В ряде случаев удается диагностировать выпадение отдельных участков из зрительных полей, скотомы.

Пациентам с данной патологией в анамнезе показана консультация невропатолога, ревматолога, кардиолога, гастроэнтеролога, отоларинголога. Необходимость проведения комплексного обследования вызвана системным поражением фиброзной ткани. Часто выявление первых симптомов поражения глаза позволяет диагностировать отложения амилоида в других паренхиматозных органах.

Этиотропная терапия псевдоэксфолиативного синдрома не разработана. Цель консервативного лечения – предупредить развитие тяжелых осложнений. На ранних стадиях показано применение:

• Антиоксидантов. Используются лекарственные средства, в состав которых входит супероксиддисмутаза. СОД относится к классу металлопротеидов. Антиоксиданты вызывают разрушение активных форм кислорода, которые оказывают повреждающее влияние на ткани глаза.
• Антигипоксантов. С целью улучшения метаболизма и стимуляции процесса тканевого дыхания применяется цитохром С. Инстилляции препарата способствуют ускорению эпителизации и репарации повреждений структур передних сегментов глаз.
• Гипотензивных средств. Показаны при повышении внутриглазного давления, признаках офтальмогипертензии и начальных стадиях развития псевдоэксфолиативной глаукомы.
• Витаминотерапии. Доказана эффективность применения метилэтилпиридинола (структурный аналог витамина В6), который обладает фибринолитическим и антиоксидантным действием. В окислительно-восстановительных процессах также участвует витамин А (ретинола ацетат) и Е (токоферола ацетат).

При длительном течении патологии целью лечения является устранение или снижение выраженности вторичных осложнений. Медикаментозная терапия псевдоэксфолиативной глаукомы зачастую не оказывает должного эффекта. Возникает необходимость в лазерном или хирургическом вмешательстве.

Наиболее целесообразно проведение ранней лазерной трабекулопластики, однако спустя 3-4 года возникают рецидивы повышения ВГД. При выборе метода удаления сублюксированного хрусталика следует отдавать предпочтение факоэмульсификации.

Методикой резерва остается экстракапсулярная экстракция.

Исход заболевания зависит от степени тяжести, характера поражения структур переднего отдела глаз и типа осложнений. При своевременной диагностике и лечении осложнений прогноз в отношении зрительных функций благоприятный. Возникновение вторичной глаукомы ассоциировано с резистентностью к консервативной терапии и риском необратимой потери зрения.

Специфическая профилактика не разработана. Даже при ранних симптомах псевдоэксфолиативного синдрома необходима постановка на диспансерный учет у офтальмолога из-за высокой вероятности развития глаукомы. Показан регулярный контроль внутриглазного давления. Больные должны проходить комплексное офтальмологическое обследование не реже, чем два раза в год.

Пигментная и эксфолиативная глаукома

08.02.2020

 Содержание статьи: 

Пигментная и эксфолиативная глаукома относятся к первичной открытоугольной. Но, по сути, они занимают промежуточное место между первичной и вторичной формами заболевания. Причины этих клинических разновидностей – отложение патологического материала в дренажной системе глаза, «засоряющих» открытый угол передней камеры (УПК) и нарушающих свободный отток внутриглазной жидкости.

Эксфолиативная глаукома

Более точное название, отражающее настоящую причину болезни – псевдоэксфолиативная глаукома.

Истинные эксфолиации представляют собой результат расщепления передней капсулы хрусталика под воздействием неблагоприятных факторов (инфракрасный, ультрафиолетовый спектр и радиоактивное излучение).

Псевдоэксфолиативная глаукома имеет другую природу. Она вызвана внеклеточными образованиями сложной мукополисахаридной природы. Источник их происхождения дискутируется. Есть предположения, что амилоидоподобное вещество продуцируют стареющие мембраны клеток эпителия трабекулы угла передней камеры. В литературе встречаются оба названия, подразумевающие одно и то же заболевание.

ПЭ материал обнаруживают не только внутри глаза, но и в почках, печени, сердце, легких, коже и пр. В связи с этим процесс оценивают как системный.

Накапливаясь в структурах дренажной системы, на хрусталике и его связках, на передней поверхности радужки и в области зрачка, эти отложения приводят к возникновению псевдоэксфолиативного синдрома (ПЭС).

Его частным проявлением становится псевдоэксфолиативная (или эксфолиативная) глаукома. Она встречается у 85-90% пациентов с ПЭС. Синдром более свойственен женщинам, но у мужчин выше риск прогрессирования эксфолиативной глаукомы. Внеклеточные «чешуйки» в зоне трабекулярной сети открытого УПК создают препятствие свободному оттоку водянистой влаги. 

С нарастанием дистрофических изменений в дренажной системе это становится причиной декомпенсации внутриглазного давления — возникает эксфолиативная глаукома.

• Псевдоэксфолиативная глаукома в составе синдромокомплекса сочетается:
• с наличием ПЭ вещества на всех структурах переднего отрезка глазного яблока. ПЭ на задней поверхности роговицы часто принимают за поствоспалительные преципитаты;
• с дистрофией радужной оболочки и цилиарного тела. Зрачок с разрушенной пигментной каймой под действием мидриатиков расширяется крайне медленно и не в полном объеме;
• с дистрофией связок, подвешивающих хрусталик. Слабость связочного аппарата приводит к частому подвывиху и даже вывиху в стекловидное тело биологической линзы из-за незначительных травм;
• с помутнением хрусталика. Вызвано снижением продукции водянистой влаги на фоне атрофических процессов в цилиарном (ресничном) теле;
• с гиперпигментацией угла ПК;
• с сосудистыми изменениями – васкулопатиями. Они возникают на фоне внеклеточного расположения ПЭ, затрудняя транскапиллярный обмен и проявляются неравномерностью калибра сосудов радужной оболочки и конъюнктивы вплоть до частичной облитерации. В зонах ишемии образуются новые, неполноценные участки кровоснабжения – неоваскуляризация.

Эксфолиативная глаукома возникает в более позднем возрасте (после 70 лет), чем простая (около 60 лет).

Течение менее благоприятное: из-за больших разбросов суточных показателей внутриглазного давления быстро прогрессирует глаукомная атрофия зрительного нерва.

Эксфолиативная глаукома отличается изначально высокими цифрами ВГД от простой открытоугольной глаукомы и хуже поддается коррекции гипотензивными каплями.

При наличии ПЭС на обоих глазах и глаукомы в одном — риск заболевания для парного органа возрастает до 50% за 5 лет.

А если эксфолиативная глаукома односторонняя и не сопровождается ложными эксфолиациями с другой стороны, то риск болезни на здоровом органе незначительный.

Эксфолиативная глаукома чаще прочих протекает на фоне сердечно-сосудистых заболеваний: артериальной гипертензии, атеросклероза, инфарктов миокарда, стенокардии и пр. А вот среди больных с сахарным диабетом псевдоэксфолиативная глаукома встречается реже, чем простая форма глазной глаукомы открытого угла.

Диагностика и терапия

Течение эксфолиативной глаукомы, как и простой формы ОУГ, бессимптомное вплоть до далеко зашедшей стадии. Выявление болезни на начальных этапах происходит случайно при осмотре офтальмологом.

Диагностика псевдоэксфолиативной глаукомы основана на осмотре переднего отрезка глазного яблока на щелевой лампе – отмечают наличие характерных белесоватых «хлопьев» в зрачковой кайме, на хрусталиковой капсуле и т.д.

При гониоскопии на фоне неравномерной гиперпигментации трабекулярной сети также находят ложные эксфолиации.

Косвенное подтверждение – слабость хрусталиковых связок, вызывающая дрожание так называемой иридохрусталиковой диафрагмы — иридофакодонез.

Ультразвуковая биомикроскопия (УБМ) переднего отрезка визуализирует амилоидоподобный материал на структурах органа. Проявления синдромокомплекса ложных эксфолиаций сопровождаются офтальмогипертензией, глаукоматозными изменениями поля зрения и экскавацией зрительного нерва.

Псевдоэксфолиативная глаукома ведется офтальмологами по тем же алгоритмам, что и простая ОУГ.

Лечение эксфолиативной глаукомы лазером эффективно, но, так же как и при других видах болезни, через 4-5 лет внутриглазное давление может вновь повыситься.

Результаты микрохирургических операций, их осложнения и частота рецидивов офтальмогипертензии при псевдоэксфолиативной глаукоме также сопоставимы с простой ПОУГ.

Профилактики глаукомы глаза этого типа не существует. Таким пациентам необходимы регулярные осмотры офтальмолога 2 раза в год. Кроме того, в связи с системностью проявлений, рекомендовано диспансерное наблюдение у терапевта и невропатолога.

Пигментная глаукома

В офтальмологии существует понятие «синдрома пигментной дисперсии» — распыление гранул пигмента из разрушающейся поверхности радужки в переднем сегменте глаза.

В отличие от ПЭС, на фоне пигментного синдрома пигментная глаукома возникает лишь у некоторых пациентов.

Распространенность заболевания составляет 1-1.5% из всех форм открытоугольной глаукомы. Пигментная глаукома чаще встречается у мужчин (77-90%), средний возраст – 35 лет. Женщины страдают существенно реже, средний возраст начала болезни – 49 лет. У подавляющего большинства больных – близорукость, но встречается и дальнозоркость, и отсутствие аномалий рефракции.

«Осыпание» гранул пигмента происходит с заднего листка радужной оболочки при ее механическом трении о связки, подвешивающие хрусталик. Это происходит при изменении размеров зрачка.

Для возникновения подобного контакта между структурами существует анатомические предпосылки – глубокая передняя камера, западение периферических отделов радужки и переднее расположение зонулярных волокон хрусталикового связочного аппарата.

У пожилых людей может наблюдаться парадоксальное самопроизвольное улучшение состояния, связанное с возрастным утолщением биологической линзы и разрывом патологического контакта.

Симптомы и диагностика

Пигментная глаукома у большинства больных из-за распыления гранул на эндотелии роговицы уже на ранних стадиях болезни вызывает субъективные жалобы на радужные круги вокруг источников света. Симптомы глаукомы этого типа постоянные, ореолы светорассеяния и затуманенность зрения постоянные, в отличие от подобных периодических жалоб при закрытоугольной патологии.

В редких случаях патологические ощущения могут приступообразно усиливаться, обычно на фоне стресса или тяжелой физической нагрузки. Это связано с массивным выбросом пигментной пыли из-за резкого расширения зрачка и сопровождается подъемом внутриглазного давления. В отличие от приступа закрытоугольной глаукомы, дренажная система остается открытой на всем протяжении.

Для диагностики глаукомы проводят те же исследования, что и при первичной открытоугольной. Диагноз выставляется на основании грубой, в виде сплошного кольца, гиперпигментации зоны трабекулы при гониоскопии. Пигментная пыль присутствует и на других интраокулярных структурах.

Лечение пигментной глаукомы

Принципиальных отличий в ведении и лечении пигментной глаукомы нет. Для нее характерна относительная рефрактерность к проводимой консервативной терапии и большая частота микрохирургических вмешательств.

Общепринятая стартовая монотерапия (лечение пигментной глаукомы одним препаратом) редко дает достичь желаемое «давление цели» — снижение показателей ВГД до 30% от исходного. Назначение второго или комбинированного лекарственного средства решает проблему гипертензии ненадолго. Через короткое время наступает декомпенсация и обсуждается вопрос хирургического лечения пигментной глаукомы.

Лазерная трабекулопластика дает первоначальные хорошие результаты, но продолжающийся патологический процесс «осыпания» пигмента с задней поверхности радужки за 1-2 года сводит на нет результаты лечения пигментной глаукомы. Повторные операции возможны, с теми же последствиями. В большинстве случаев после проведения ЛТП необходимо продолжение консервативного лечения пигментной глаукомы монопрепаратом в минимальной дозировке.

Микрохирургические фистулизирующие вмешательства дают более стойкий гипотензивный эффект. Характер и частота осложнений при них не превышают таковые при простой форме ПОУГ.

Стоимость услуг при лечении глаукомы:

№ Название услуги Цена в рублях Запись на прием

2010025	Набор одноразовых расходный материалов для антиглаукоматозной операции	36000	Записаться
2010024	Имплантация клапана Molteno	54000	Записаться
2010023	Имплантация клапана EX-Pres шунта	54000	Записаться
2010022	Имплантация клапана Ахмеда	54000	Записаться
2010021	Подшивание коллагенового или силиконового дренажа	9000	Записаться
2010020	Пупиллопластика	30000	Записаться
2010019	Иридопластика	22200	Записаться
2010018	Базальная иридотомия	10800	Записаться
2010001	Синутрабекулоэктомия (СТЭ)	42000	Записаться
2010002	Непроникающая глубокая склерэктомия (НГСЭ)	46200	Записаться
2010004	Антиглаукоматозная операция при первичной глаукоме первой категории сложности	23400	Записаться
2010005	Антиглаукоматозная операция при первичной глаукоме второй категории сложности	30600	Записаться
2010006	Антиглаукоматозная операция при первичной глаукоме третьей категории сложности	37200	Записаться
2010007	Антиглаукоматозная операция при вторичной или рефрактерной глаукоме первой категории сложности	29500	Записаться
2010008	Антиглаукоматозная операция при вторичной или рефрактерной глаукоме второй категории сложности	42000	Записаться
2010009	Антиглаукоматозная операция при вторичной или рефрактерной глаукоме третьей категории сложности	48000	Записаться
2010010	Антиглаукоматозная операция с дренированием угла передней камеры при первичной глаукоме первой категории сложности	28200	Записаться
2010011	Антиглаукоматозная операция с дренированием угла передней камеры при первичной глаукоме второй категории сложности	39300	Записаться
2010012	Антиглаукоматозная операция с дренированием угла передней камеры при первичной глаукоме третьей категории сложности	45600	Записаться
2010013	Антиглаукоматозная операция с дренированием угла передней камеры при вторичной или рефрактерной глаукоме первой категории сложности	33360	Записаться
2010014	Антиглаукоматозная операция с дренированием угла передней камеры при вторичной или рефрактерной глаукоме второй категории сложности	43800	Записаться
2010015	Антиглаукоматозная операция с дренированием угла передней камеры при вторичной или рефрактерной глаукоме третьей категории сложности	54000	Записаться
2010017	Реконструкция угла передней камеры при вторичной глаукоме	27000	Записаться

Пигментная глаукома

При пигментной глаукоме поражается оба глаза. При этом происходит вымывание пигмента из эпителиальных клеток радужки, в результате чего он перераспределяется в структурах переднего отрезка глаза.

Синдром пигментной дисперсии боле характерен для европейцев и передается по наследству (аутосомно-доминантный тип). Было обнаружено два участка гена в 7 и 8 хромосомах, с которыми связано развитие заболевания.

К развитию вторичной формы открытоугольной глаукомы пигментного типа предрасполагает наличие у пациента миопии.

Патогенез

Пигмент вымывается в результате механического воздействия цинновой связки на пигментный слой радужки, что происходит при смещении кпереди периферической зоны радужной оболочки. В ряде случаев сам пигментный эпителий очень чувствителен, в результате чего ускоряется его дисперсия и повышается внутриглазное давление.

Гранулы пигмента, которые попадают в водянистую влагу, покрывают все структуры глаза переднего отрезка, включая цилиарное тело и циннову связку. При развитии интратрабекулярной блокаде пигментными отложениями возникает повышение внутриглазного давления. После этого продолжается вторичное повреждение трабекулярной сети, возникает коллапс и последующий склероз синуса.

При увеличении давления в передней камере глаза по сравнению с задней связочный аппарат хрусталика постоянно контактирует с задней поверхностью радужки (аналогичная ситуация возникает при полном зрачковом блоке). Чтобы снизить это влияние, следует выполнить лазерную иридотомию, после которой поверхность радужки уплощается, а контакт ее с цинновой связкой уменьшается.

Клинические проявления

Роговица

При пигментной глаукомедисперсия пигмента откладывается на эндотелии в вертикальном направлении в виде веретенообразных гранул (веретено Крукенберга).

Плотность и размер частиц при этом находится во взаимосвязи с выраженностью атрофии радужки. При этом веретено Крукенберга встречается довольно часто, но не всегда возникает на фоне пигментной дисперсии.

Со временем оно уменьшается в размере и становится менее заметным.

Передняя камера

Пигментная глаукома сопровождается увеличением глубины передней камеры. В водянистой влаге часто удается обнаружить взвешенные гранулы пигмента меланина.

Радужка

В криптах радужки расположены пигментные гранулы. Это создает ощущение затемнения цвета радужки (при асимметричном процессе возникает гетерохромия).

В результате потери пигмента клетками радужки происходит формирование радиальных трансиллюминадионных дефектов, которые направлены от середины к периферическим областям. При этом один зрачок может выглядеть шире другого.

Хрусталик

Отложение пигмента чаще происходит не передней поверхности хрусталика. В задней области нередко формируется линия в зоне витреолентикулярного контакта.

Гониоскопия

При обследовании глаза выявляют широкий и открытый передний угол глаза, радужка при этом имеет характерный изгиб (вогнутость), увеличивающийся при аккомодации.

Трабекулы более пигментированы в задней области. При этом окраска более размыта, а гранулы обнаруживают в межтрабекулярных пространствах и на трабекулярной ткани. Сама пигментация гомогенна, однородна на протяжении всей окружности угла и формирует плотную пигментную полоску. Также отмечается отложение пигмента по линии Швабле, а иногда перед ней.

Глазное дно

При обследовании глазного дна удается выявить участки решетчатой дегенерации, которые предшествуют более серьезным изменениям сетчатки глаза. Кроме того, пигмент можно обнаружить в крайних периферических областях сетчатки.

Факторы риска

Около половины пациентов с синдромом пигментной дисперсии страдают от внутриглазной гипертензии. При этом пигментной глаукомой мужчины заболеванию вдвое чаще, чем женщины.

Именно поэтому при наличии факторов риска (близорукость, мужской пол, наличие веретена Крукенберга) следует регулярно посещать окулиста.

При этом не всегда удается обнаружить предрасполагающие признаки (степень пигментации трабекулярной сети, уровень внутриглазного давления, диаметр диска зрительного нерва, наличие экскавации). Важно отметить, что при пигментной глаукоме отмечается повышенная реакция на стероидные препараты.

Редко диагностируется пигментная дисперсия у темнокожих пациентов, однако они входят в группу иска по развитию глаукомы, а течение заболевание у них более агрессивное.

Клинические особенности

Признаки пигментной глаукомы обычно появляются у пациентов 30-40 лет, однако у женщин симптомы возникают в среднем на 10 лет позже. Внезапный выброс пигмента нередко обусловлен быстрым и активным движением зрачка, выраженной физической нагрузкой. Это может привести к росту внутриглазного давления, отеку роговицы и появлению радужных кругов перед глазами.

Отмечаются существенные колебания офтальмотонуса в течение суток, в связи с чем однократное определение нормальных показателей давления не исключает присутствие глаукомы. В ряде случаев отмечается выраженная асимметрия, когда с одной стороны колебания и общий уровень давления существенно выше, чем на парном глазу.

Лечение

Медикаментозная терапия

Медикаментозная терапия не имеет принципиальных отличий от лечения при первичной открытоугольной глаукоме. Использование миотиков позволяет уменьшить иридозонулярный контакт, что улучшает отток водянистой влаги. Однако при этом нередко усиливается степень близорукости.

Лазерное лечение

Лазерная трабекулопластика особенно эффективна на начальных стадиях глаукомы у молодых пациентов. При этом важно не воздействовать на глаз с пигментной глаукомой большими дозами лазерного излучения. Начальная мощность должна быть не высокой. Примерно треть пациентов после лазерной трабекулопластики в течение пяти лет нуждаются в проведении трабекулэктомии.

Эффективность лазерной иридотомии связана с устранением дислокации радужки и прекращением дальнейшего выброса пигментных гранул в водянистую влагу.

Хирургическое лечение

При низкой эффективности медикаментозного и лазерного лечения можно провести трабекулжктомию. У молодых пациентов результаты операции менее предсказуемы, поэтому для повышения эффективности можно использовать назначение антиметаболитов. Показания к операции чаще возникают у мужчин в более молодом возрасте.

Прогноз

Прогноз при пигментной глаукоме относительно благоприятный, при условии своевременного выявления заболевания и регулярного контроля офтальмотонуса.

В ряде случает отмечается спонтанное снижение уровня внутриглазного давления до нормальных показателей. Уровень внутриглазной гипертензии не зависит напрямую от степени пигментации.

Иногда пациентов с недиагностированной пигментной глаукомой ошибочно относят к пациентам с глаукомой нормального давления.

Дифференциальная диагностика

Пигментную глаукому необходимо отличать от других видов офтальмогипертензии:

• Первичная открытоугольная глаукома иногда сопровождается гипрпигментацией, однако пигмент сконцентрирован при этом в нижнем секторе угла. Возраст пациентов также обычно выше, и у них не удается выявить характерных трансиллюминационных дефектов в радужной оболочке и веретено Крукенберга.
• При псевдоэксфолиативной глаукоме пигмент может откладываться в трабекулах, но трансиллюминационные дефекты обнаруживают в радужке по краю зрачка, а не по периферии. Возраст пациентов обычно превышает 60 лет. Кроме того, в половине случае этот тип глаукомы имеет односторонний характер и не приводит к развитию миопии.
• При артифакии также может возникать пигментная глаукома, которая связана с контактом интраокулярной линзы (гаптической и оптической частей) в задней камере глаза с задней поверхностью радужной оболочки. В результате происходит дисперсия пигмента и нарушается циркуляция водянистой влаги.
• При переднем увеите может возникать гиперпигментация в зоне трабекул и атрофия радужки. Скопление пигментированных старых преципитатов иногда при осмотре ложно принимают за веретено Крукенберга.
• Подострая закрытоугольная форма глаукомы в ряде случаев связана со значительной пигментацией трабекулярной области в результате контакта радужки и структур угла передней камеры глаза.

Субатрофия глазного яблока — причины, симптомы и лечение. Эффективные методы по доступным ценам в Москве!

Причины субатрофии глаза

Субатрофия глаза может возникнуть в следующих ситуациях:

В этом случае, чтобы избежать симпатической офтальмии, травмированный глаз необходимо своевременно энуклеировать.

• Затянувшийся воспалительный процесс

Воспаление глаза, протекающее в форме нейроретинита, исчезает сразу после проведения энуклеации глаза. При терапии нейроретинита, нет гарантий, что воспалительный процесс можно остановить. Поэтому, при выявлении первых признаков процесса воспаления, глаз необходимо удалить.

• Тракционная отслойка цилиарного тела.
• Возникновение пролиферативной витреоретинопатии.
• Нарушения гемоофтальмического барьера.

Как правило, такой глаз, удаляют хирургическим способом. Это связано вовсе не с эстетическим дефектом внешнего вида человека. Пораженный глаз является очагом инфекции, которая может очень быстро перекинуться а здоровый глаз, вызвав так называемую симпатическую офтальмию.

Симптомы

Явным признаком субатрофии являются визуальное уменьшение (западение) глаза, что связано с уменьшением его размера. Инструментальное подтверждением диангноза являются УЗИ глаза.

Кроме того, при внешем осмотре заметно помутнение роговицы и хрусталика глаза. Пальпаторно — снижение внутриглазного давления (ВГД).

Стадии

Классификация субатрофии включает в себя учет передне-заднего размера глаза (ПЗО) и структур глазного яблока (роговицы, стекловидного тела, сетчатки)

Первая стадия (начальная) — размер ПЗО составляет превышает 18 мм, наблюдаются изменения в роговице (дистрофии или рубцы), хрусталике (катаракта, в т.ч. набухающая), помутнения в стекловидном теле глаза, отслоение сетчатой оболочки (локальные).

Вторая стадия (развитая) — величина передне-заднего расстояния снижена (20-17 мм), отмечается неоваскуляризация роговой оболочки и радужки (с атрофией), пленчатая катаракта, выраженные помутнения стекловидного тела (шварты), обширная отслойка сетчатки.

Третья стадия (далекозашедшая) — ось глазного яблока менее 16 мм, рубцовое перерождение роговицы (бельмо), атрофия радужной оболочки, фиброзные изменения стекловидного тела, тотальная ослойка сетчтки.

Классификация МКБ-10

В международной классификации болезней 10-го пересмотра субатрофия глаза имеет код H44.5 (Дегенеративные состояния глазного яблока), куда наряду с атрофией и сморщиваниемглазного яблока входит абсолютная глаукома.

Лечение субатрофии

Существует два основных направления лечебных мероприятий — медикаментозное и хирургическое.

Медикаментозные методы направлены на снятие воспалительного процесса и борьбу с гипотонией (пониженным внутриглазным давлением — ВГД). Применяются спазмолитические средства, нестероидные и гормональные препараты, кофеин и т.д.

Задача хирургического лечения — сохранить глаз как орган (о восстановлении зрения речи не идет) в косметических целях. При этом может проводиться витрэктомия, швартотомия, введение силикона, реконструктивные операции на переднем отрезке глаза.

При субатрофии глазного яблока возможность сохранения глаза существует и наш офтальмологический центр имеет все возможности для этого!

Методы удаления глазного яблока

Простая энуклеация (традиционный способ операции)

Данный вид операции предусматривает удаление глазного яблока без восполнения объема. Минусы подобной операции – возможные косметические недостатки:

• Западание верхнего века.
• Опущение нижнего века.
• Увеличение конъюнктивальной полости в объеме.
• Наклонное положение протеза.

Иногда из-за отвисания нижнего века, протез вставленный внутрь не способен удержаться в глазу и из конъюнктивальной полости выпадает.

Операция, с применением орбитальных имплантатов

В этом случае, также применяется энуклеация. Но, хирург сохраняет весь мышечный аппарат глаза и его белочную оболочку. Благодаря этому, протез глаза имеет хорошую подвижность в глазнице и надежное закрепление.

После выполненной органосохранной операции больным рекомендуют заказать тонкостенный протез, который способен обеспечить прекрасный эстетический эффект.Глазные протезы изготавливается индивидуально. Носить их рекомендуется не ранее, чем спустя 6 месяцев после вмешательства.

В нашей клинике пациент имеет возможность пройти обследование при диагнозе «субатрофия глаза» на самой современной аппаратуре ведущих мировых производителей и получить рекомендации ведущих офтальмологов Москвы  по плану лечения: медикаментозному или хирургическому.

В нашем офтальмологическом центре проводятся уникальные реконструктивные и витреоретинальные операции (ведущие хирурги — Фоменко Наталия Ивановна и Ильюхин Олег Евгеньевич), позволяющие сохранить пациенту глаз и избежать дальнейшего удаления.

Уточнить стоимость той или иной процедуры и записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефону в Москве 8(499) 322-36-36 и телефону горячей линии МГК 8(800)777-38-81 (звонок бесплатный) — ежедневно с 9:00 до 21:00 или воспользовавшись формой онлайн-записи.