Астеническая офтальмоплегия

У подавляющего числа больных с названным диагнозом первыми сигналами заболевания являются проблемы с органами зрения.

Как правило, они выражаются таким симптомом, как птоз (самопроизвольное опущение одного или обоих век), а также двоением видимых предметов (в медицине это состояние определяется как диплопия).

Эти отклонения проявляются сильнее при движении глазных яблок в сторону или при необходимости вглядываться в изображение. Пациенту становится трудно даже зажмуриться.

Особенностью глазной формы этой патологии является динамичность ее симптомов. Так, птоз может сильнее проявляться вечером, исчезая после ночного сна, а двойное зрение в течение дня способно менять степень выраженности.

Со временем времени миастения (глазная форма), как правило, распространяется и на другие группы мышц. Но в половине случаев описываемое заболевание не уходит дальше органов зрения.

Диагностика

Для постановки верного диагноза требуется комплексное обследование организма. Основным тестом, для диагностики миастении является прозериновая проба.

Специальный препарат — прозерин обладает мощным эффектом, который способствует повышенной выработке медиатора в головном мозге. Однако, данный эффект достаточно краткосрочен не подходит для полноценного лечения больного.

Данная проба вводится человеку внутримышечно и через 30–40 минут снимаются неврологические показатели, которые и дадут понять есть ли у человека проблемы или нет.

Однако, не всегда проба бывает однозначной и часто может потребоваться дополнительная инструментальная диагностика, которая в себя включает:

• электромиография — Декремент тест (данное исследование проводится также с использованием прозерина);
• электронейрография (при наличии сомнений после проведения элетромиографии);
• лабораторные анализы крови (может потребоваться смешанный анализ как клинический, так и биохимический анализ);
• компьютерная томография головного мозга.

Наличие такого комплекса исследований необходимо для дифференциальной диагностики, которая позволит не перепутать миастению с другими заболевания, со схожими симптомами.

К болезням, которые могут проявляться как миастения, относят:

• заболевания головного мозга воспалительного характера (энцефалит, менингит);
• опухоли головного мозга;
• боковой амиотрофический склероз;
• синдром Гийена Барре;
• ишемический инсульт.

Профилактика и прогноз

Поскольку этиология и патогенез миастении точно не определены учеными, эффективных профилактических мероприятий в настоящее время не существует. Известно, что провоцирующими факторами являются травмы, эмоциональные и физические нагрузки, инфекция. Чтобы предупредить развитие миастенического синдрома, необходимо защищать организм от их воздействия.

Все пациенты с диагнозом миастения должны находиться под наблюдением и контролем врача-невролога. Кроме этого, следует регулярно измерять показатели общего состояния организма — глюкозу крови, давление. Это позволит не допустить развития сопутствующих соматических патологий. Больные должны не пропускать прием препаратов, прописанных доктором, и соблюдать все врачебные рекомендации.

Миастения – тяжелое заболевание с высокой летальностью. Полноценная диагностика и своевременное лечение позволяют добиться стойкой ремиссии, а некоторых случаях – даже выздоровления. Заболевание требует тщательного наблюдения и лечения.

Прогноз патологии зависит от формы, общего состояния больного, эффективности проводимой терапии. Лучше всего поддается лечению глазная форма миастении, а сложнее – генерализованная. Строгое соблюдение врачебных предписаний делает прогноз заболевания сравнительно благоприятным.

Миастенический синдром: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Синдром Ламберта-Итона – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением пресинаптической мембраны двигательных нервных окончаний, обусловленное злокачественными неоплазиями и развитием аутоиммунных нарушений.

Причины

Миастенический синдром может появляться на фоне злокачественных неоплазий, таких как рак бронха, рак желудка, рак яичников, ретикулосаркома, колоректальный рак, рак простаты и аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, системная красная волчанка и аутоиммунный тиреоидит.

В основе развития заболевания лежат аутоиммунные процессы. Примерно у 90% пациентов, которые страдают данным недугом, были выявлены антитела к кальциевым каналам, которые имеются в опухолевых клетках и окончаниях двигательных нервных волокон.

Считается, что мишенью аутоиммунной атаки являются пресинаптические мембраны нервно-мышечного синапса. Поражение, которого вызывает снижение высвобождения ацетилхолина, который является медиатором нервно-мышечной передачи. В результате этого нарушается прохождение возбуждения от нервного волокна к мышечной ткани, что проявляется повышенной утомляемостью и слабостью мышечной ткани.

Симптомы

Ведущим симптомом в клинической картине заболевания является повышенная утомляемость и слабость скелетных мышц, которая преобладает в мышцах верхней части ног – бедер и тазового пояса.

Такие больные жалуются на прогрессирующую слабость в ногах и шаткость походки, которые становятся особенно заметны при подъеме по лестнице или длительной ходьбе.

Также у таких больных может отмечаться появление дискомфортных ощущений в области шеи и спины, развитие миалгии и парестезии в дистальных отделах конечностей, вегетативные расстройства, проявляющиеся повышенной сухость слизистой рта, уменьшением выработки слезного секрета, дистальным гипергидрозом, ортостатической артериальной гипотонией, а также развитием типичной паретичной утиной походки. Кроме этого, у таких больных может наблюдаться снижение сухожильных рефлексов.

Одним из ведущих симптомов данного заболевания считается незначительное нарастание мышечной силы при двигательной активности, в отличие от миастении, при которой во время движения наблюдается прогрессирование мышечной слабости. У некоторых больных может возникать опущение верхнего века, при этом типичные для миастении глазодвигательные нарушения, такие как двоение в глазах, и нарушение глотания наблюдаются очень редко.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании физикального осмотра пациента, сбора анамнеза и анализа жалоб больного.

Одним из самых результативных методов исследования является электронейромиография. В неврологическом статусе у таких больных выявляется тетрапарез с акцентом в проксимальных отделах ног, гипорефлексия, легкая дисметрия при выполнении координаторных проб, выявляется незначительное снижение глоточного и небного рефлексов.

Также таким больным может быть назначена магниторезонансная либо компьютерная томография, анализ крови на онкомаркеры, ультразвуковое исследование щитовидной железы.

Лечение

Если заболевание имеет паранеопластический генез, то лечебные мероприятия направлены на устранение опухолевого процесса. В том случае, если терапия опухоли проходит успешно, то, как правило, наблюдается постепенный регресс заболевания.

При аутоиммунной этиологии недуга больным назначается симптоматическое лечение, направленное на ингибирование негативного воздействия иммунной системы. Для облегчения нервно-мышечных симптомов больным назначаются ингибиторы ацетилхолинэстеразы.

Профилактика

На сегодняшний день причины проявления миастении до конца неустановленны, что не позволяет разработать адекватную схему профилактики этого заболевания.

Диагностика

Диагностировать аутоиммунное отклонение такого типа можно только после консультации у невролога с обязательным проведением комплексного обследования. На первом этапе врач производит осмотр, изучает анамнез, выслушивает жалобы. Специалист может поставить лишь предварительный диагноз, так как по одной клинической картине очень трудно выяснить наличие того или иного отклонения.

При подозрении на миастению проводится прозериновая проба. Пациенту подкожно вводится раствор прозерина, через 30 минут его повторно осматривает невролог, чтобы определить реакцию организма на данное вещество. Его действующий компонент блокирует холинэстеразу, повышенная активность которой способствует возникновению нервно-мышечных дефектов.

При диагностике может проводиться:

1. Электромиография — исследование, которое помогает специалистам оценить функциональное состояние скелетных мышц и окончаний периферических нервов. В первую очередь проверяется их электрическая активность. Эта процедура способна определить очаг, его площадь распространения и тяжесть всех структурных изменений.
2. Электронейрография — комплексный метод, который предоставляет возможность исследовать состояние нервно-мышечной передачи сигнала и степени ее возбудимости. ЭНМГ хорошо помогает при дифференциации похожих первично-мышечных заболеваний, а также с ее помощью проверяется эффективность назначенной терапии.
3. Генетические проверки состоят из выявления мутационных аномалий в человеческом генотипе.
4. Анализ крови — общий и биохимический — проводится в обязательном порядке.
5. Компьютерная томография — метод неинвазивной лучевой диагностики, он дает возможность исследовать послойную структуру органов или анатомических областей. С ее помощью можно определить структуру, размеры и форму новообразования.

Существует ряд тестов, которые помогают неврологу выявить аномалию на начальных стадиях развития. Пациента просят:

• быстро открывать и закрывать рот, за 40 секунд при отсутствии патологии можно сделать около 100 циклов;
• удерживать голову в течение 1 минуты в положении лежа на спине;
• присесть — не менее 20 раз за минуту;
• сжимать и разжимать кисти — оценивают скорость.

Весь комплекс исследований помогает провести дифференциацию от подобных болезней и подобрать индивидуальную терапию.

Виды

В силу своей особенности и степени поражения тех или иных мышечных структур миастения Гравис имеет соответствующую классификацию:

1. Глазная форма затрагивает только глазодвигательные мышцы, которые отвечают за вращение органа зрения, закрытие и открытие века. Следствием изменения будут: двоение, косоглазие, нарушение четкости восприятия и сложность в фокусировке взгляда. Больному становится проблематично смотреть долгое время на предметы или объекты, которые находятся очень близко или очень далеко. Осложнением является опущение века — птоз.
2. Бульбарная разновидность болезни связана с аномальными процессами в коре головного мозга. Именно они вызывают дефекты в речи, провоцируют возникновение проблем при жевании и глотании. Поражение жевательной мускулатуры приводит к изменению голоса, он становится гнусавым, тихим, с нотками охриплости. При прогрессировании этого типа недуга пациент устает от обычного непродолжительного разговора. Такие люди предпочитают принимать пищу в дневное время, когда организм не успел перенапрячься.
3. Генерализованная форма связана с дальнейшим распространением области поражения, когда появляется повсеместная усталость. Кроме вышеперечисленных дефектов, наблюдается проблема с дыханием, возникают парезы и параличи, в патологический процесс вовлекаются мышцы шеи (становится невозможным удерживать голову и спину прямо, голова запрокидывается или перевешивается в сторону). Частая дыхательная недостаточность имеет неблагоприятный прогноз.
4. Туловищная миастения — поражение затрагивает конечности, шею, туловище, без бульбарных отклонений.
5. Неонатальная форма диагностируется у новорожденного ребенка от матери, у которой есть в анамнезе миастения. Все признаки исчезают через несколько недель. В это время необходим врачебный контроль.

Кроме этого, выделяют:

Миастенический криз — относится к тяжелому генерализованному тетрапарезу, когда мышечная слабость угрожает жизни. По статистике, такое состояние может встречаться у 25% больных. Обострение связывают со всевозможными инфекциями, которые провоцируют активацию иммунных процессов в организме.

При первых же признаках нарушения дыхания стоит вызвать скорую помощь, так как состояние может обостриться и привести к смерти. Холинергический криз — характеризуется усиливающейся мышечной слабостью на фоне передозировки антихолинэстеразными препаратами.

Это состояние очень сложно отличить от ухудшения самой миастении

• Следует обратить внимание на слезотечение, саливацию, тахикардию и диарею, если такие признаки отсутствуют, то проблема в лекарстве. Миастенический синдром — является вторичным симптоматическим проявлением изначального недуга
• Это может быть злокачественное новообразование в легких, бронхах, желудке, яичниках, а также отравление, инфекционные поражения.
• Только комплексное обследование поможет определить разновидность аномального состояния и подобрать необходимый терапевтический курс.

Несколько слов напоследок

Как вы, наверное, уже убедились, миастения — серьезное, а часто и тяжело протекающее заболевание, требующее обязательного контроля специалиста и постоянного приема лекарств.

При диагнозе «миастения» инвалидность — это, к сожалению, самый частый удел заболевших. Однако дисциплинированные пациенты могут долгие годы жить без ухудшения состояния и полностью себя обслуживать. Необходимо лишь помнить о лекарственных средствах, которые нужно принимать по составленному врачом графику.

Миастения

Миастения – это аутоиммунное заболевание, вызывающее слабость мышц из-за нарушения в работе нервно-мышечной передачи. Чаще всего нарушается работа мышц глаз, лицевых и жевательных мышц, иногда – дыхательной мускулатуры. Это определяет характерные для миастении симптомы: опущение нижнего века, гнусавость голоса, нарушения глотания и жевания. Диагноз миастении устанавливается после прозериновой пробы и анализа крови на наличие антител к рецепторам постсинаптической мембраны. Специфическое лечение миастении заключается в назначении антихолинэстеразных препаратов, таких как амбенония хлорид или пиридостигмин. Эти средства восстанавливают нервно-мышечную передачу.

Миастенией (или ложным/астеническим бульбарным параличом, или болезнью Эрба-Гольдфлама) называют заболевание, основным проявлением которого является быстрая (болезненно быстрая) утомляемость мышц.

Миастения – это абсолютно классическое аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы, по той или иной причине уничтожают другие клетки собственного же организма.

Такое явление можно считать обычной реакцией иммунитета, только направлена она не на чужеродные клетки, а на свои.

 

Патологическая утомляемость мышц была описана клиницистами в середине XVI века. С тех пор заболеваемость миастенией стремительно растет и выявляется у 6-7 человек на каждые 100 тыс. населения.

Женщины болеют миастенией в три раза чаще мужчин.

Самое большое количество случаев развития заболевания наблюдается у людей в возрасте от 20 до 40 лет, хотя болезнь может развиться в любом возрасте или быть врожденной.

Миастения

Врожденная миастения является следствием генной мутации, из-за которой нервно-мышечные синапсы не могут нормально функционировать (такие синапсы – это что-то вроде «переходников», которые позволяют нерву взаимодействовать с мышцей). Приобретенная миастения встречается чаще врожденной, но легче поддается лечению.

Существует несколько факторов, которые при определенных условиях могут стать причиной развития миастении. Наиболее часто патологическая мышечная утомляемость формируется на фоне опухолей и доброкачественной гиперплазии (разрастания тканей) вилочковой железы — тимомегалии.

Реже причиной возникновения болезни становятся другие аутоиммунные патологии, например – дерматомиозит или склеродермия.

Описано достаточно случаев выявления миастенической слабости мышц у больных с онкологическими заболеваниями, например, с опухолями половых органов (яичников, предстательной железы), реже — легких, печени и др.

Как уже упоминалось, миастения – это заболевание аутоиммунной природы. Механизм развития болезни основан на выработке организмом антител к белкам-рецепторам, которые находятся на постсинаптической мембране синапсов, осуществляющих нервно-мышечную передачу.

Схематически это можно описать так: отросток нейрона имеет проницаемую мембрану, через которую могут проникать специфические вещества – медиаторы. Они нужны для передачи импульса от нервной клетки к мышечной, на которой есть рецепторы.

Последние на мышечных клетках теряют способность связывать медиатор ацетилхолин, нервно-мышечная передача значительно затрудняется.

Именно это и происходит при миастении: антитела разрушают рецепторы на «второй стороне» контакта между нервом и мышцей.

Миастению называют «ложным бульбарным параличом» из-за того, что симптомы этих двух патологий действительно похожи. Бульбарный паралич – это повреждение ядер трех черепно-мозговых нервов: языкоглоточного, блуждающего и подъязычного. Все эти ядра располагаются в продолговатом мозге и их поражение крайне опасно.

Как при бульбарном параличе, так и при миастении, возникает слабость жевательных, глоточных и лицевых мышц. В итоге это приводит к самому грозному проявлению — дисфагии, то есть нарушению глотания. Патологический процесс при миастении, как правило, первыми затрагивает мышцы лица и глаз, затем – губ, глотки и языка.

При длительном прогрессировании заболевания развивается слабость дыхательных мышц и мышц шеи. В зависимости от того, какие группы мышечных волокон поражены, симптомы могут комбинироваться в разных вариантах.

Есть и универсальные признаки миастении: изменение выраженности симптомов в течение дня; ухудшение состояния после длительного напряжения мышц.

При глазной форме миастении болезнь затрагивает только глазодвигательные мышцы, круговую мышцу глаза, мышцу, поднимающую верхнее веко.

Как следствие, основными проявлениями будут: двоение в глазах, косоглазие, сложность в фокусировке взгляда; невозможность долго смотреть на объекты, расположенные очень далеко или очень близко.

Кроме этого, почти всегда присутствует характерный симптом – птоз или опущение верхнего века. Особенность этого симптома при миастении заключается в том, что он появляется или усиливается к вечеру. Утром же его может не быть вовсе.

Патологическая утомляемость лицевой, жевательной мускулатуры и мышц, ответственных за речь, приводит к изменению голоса, трудностям с приемом пищи и речью.

Голос у больных миастенией становится глухим, «носовым» (такая речь звучит примерно так же, как если бы человек просто говорил, зажав нос). При этом говорить очень тяжело: короткий разговор может настолько утомить больного, что ему необходимо будет несколько часов на восстановление.

То же самое касается и слабости жевательных мышц. Жевание твердой пищи может оказаться для человека с миастенией физически непосильной задачей. Больные всегда стараются четко планировать время еды, чтобы принимать пищу в момент максимального действия принимаемых лекарств.

Даже в периоды относительного улучшения самочувствия, больные предпочитают есть в первой половине дня, поскольку к вечеру симптомы усиливаются.

 

Поражение мышц глотки – более опасное состояние. Здесь проблема, напротив, состоит в невозможности принимать жидкую пищу. При попытке выпить что-то больные часто поперхиваются, а это чревато попаданием жидкости в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии.

Все описанные симптомы заметно усиливаются после нагрузки на ту или иную группу мышц. Например, длительный разговор может стать причиной еще большей слабости, а жевание твердой пищи часто приводит к дополнительному ухудшению работы жевательных мышц.

И, наконец, несколько слов о самой опасной форме миастении – о генерализованной.

Именно она обеспечивает стабильный 1% смертности среди больных данной патологией (за последние 50 лет показатель смертности снизился с 35% до 1%). Генерализованная форма может проявляться слабостью дыхательных мышц.

Расстройство дыхания, которое возникает по этой причине, приводит к возникновению острой гипоксии и смерти, если больному вовремя не была оказана помощь.

Миастения со временем неуклонно прогрессирует. Темп ухудшения может существенно различаться у разных больных, возможно даже временное прекращение прогрессирования болезни (впрочем, это встречается достаточно редко).

Ремиссии возможны: как правило, они возникают спонтанно и заканчиваются так же – «сами по себе». Обострения миастении могут носить эпизодический или длительный характер. Первый вариант называется миастеническим кризом, а второй – миастеническим состоянием.

При кризе симптомы проходят достаточно быстро и полностью, то есть во время ремиссии никаких остаточных явлений не наблюдается. Миастеническое состояние – это длительно существующее обострение с наличием всех симптомов, которые, тем не менее, не прогрессируют.

Продолжаться такое состояние может в течение нескольких лет.

Наиболее показательное при миастении исследование, которое может дать неврологу массу информации о заболевании – это прозериновая проба. Прозерин блокирует работу фермента, расщепляющего ацетилхолин (медиатор) в пространстве синапса. Таким образом, количество медиатора увеличивается.

Прозерин обладает очень мощным, но кратковременным эффектом, поэтому для лечения этот препарат почти не используется, а вот в процессе диагностики миастении прозерин необходим. При помощи последнего проводится несколько исследований. Сначала больного осматривают, чтобы оценить состояние мышц до пробы. После этого подкожно вводится прозерин.

Следующий этап исследования производится через 30-40 минут после приема препарата. Врач повторно осматривает больного, выясняя тем самым реакцию организма.

Кроме того, подобная же схема применяется для электромиографии – регистрации электрической активности мышц. ЭМГ проводится дважды: до введения прозерина и через час после него.

Исследование позволяет определить, действительно ли проблема заключается в нарушении нервно-мышечной передачи или нарушена функция изолированно мышцы или нерва.

Если даже после ЭМГ остаются сомнения в природе заболевания, может понадобиться проведение ряда исследований проводящей способности нервов (электронейрографии).

Важно исследование анализа крови на наличие в ней специфических антител. Их обнаружение – достаточный повод для постановки диагноза миастении. При необходимости делают биохимический анализ крови (по индивидуальным показаниям).

Ценную информацию может дать компьютерная томография органов средостения. В силу того, что большой процент случаев миастении можно связать с объемными процессами в вилочковой железе, КТ средостения таким больным проводят достаточно часто.

В процессе диагностирования миастении необходимо исключить все прочие варианты – заболевания, которые имеют сходную симптоматику. В первую очередь это, конечно, уже описанный выше бульбарный синдром.

Помимо этого, проводится дифференциальная диагностика с любыми воспалительными заболеваниями (энцефалит, менингит) и опухолевыми образованиями в области ствола мозга (глиома, гемангиобластома и др.), другой нейро-мышечной патологией (БАС, синдром Гийена, миопатии).

В ряде случаев похожие на миастению симптомы может давать нарушение мозгового кровообращения (ишемический инсульт) в бассейне позвоночной артерии.

Цель лечения при миастении – увеличить количество ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах. Это делается не путем увеличения синтеза этого вещества (это достаточно сложно), а путем угнетения его разрушения.

Для этого в практической неврологии используются препараты из той же группы, в которую входит неостигмин. Для длительного лечения выбираются препараты другого типа: оптимальным вариантом здесь считается средство с мягким и длительным действием.

Наиболее часто сейчас используются производные пиридостигмина и амбенония.

В случае тяжелого течения и стремительного прогрессирования болезни назначаются препараты, угнетающие иммунный ответ. Как правило, используют глюкокортикоиды, реже – классические иммунодепрессанты. При подборе стероидов всегда стоит проявлять максимальную осторожность.

Больным с миастенией противопоказаны препараты, содержащие фтор, поэтому спектр лекарств для выбора оказывается не очень большим. Всем больным миастенией старше 69 лет проводится удаление вилочковой железы.

Также к этому методу прибегают при обнаружении в тимусе объемного процесса и в случае резистентной к лечению миастении.

Препараты для симптоматического лечения подбираются индивидуально, исходя из особенностей каждого больного. Человек с миастенией должен соблюдать некоторые правила в своем образе жизни, чтобы ускорить выздоровление или продлить ремиссию.

Не рекомендуется проводить слишком много времени под солнечными лучами и переносить излишние физические нагрузки. Перед тем, как самостоятельно начать принимать какое-либо лекарство, консультация с врачом абсолютно необходима. При миастении противопоказаны некоторые средства.

К примеру, прием определенных антибиотиков, мочегонных средств, успокаивающих препаратов и лекарств, содержащих магний — последние могут значительно ухудшить состояние больного.

Прогноз при миастении зависит от массы факторов: от формы, времени начала, типа течения, условий, пола, возраста, качества или наличия/отсутствия лечения и т. д. Легче всего протекает глазная форма миастении, тяжелее всего – генерализованная. На данный момент при строгом соблюдении рекомендаций врача почти все больные имеют благоприятный прогноз.

Так как миастения — это хроническое заболевание, то чаще всего больные вынуждены постоянно принимать лечение (курсами или непрерывно) для поддержания хорошего самочувствия, но качество их жизни от этого страдает не очень сильно. Очень важно своевременно диагностировать миастению и остановить ее прогрессирование до момента появления необратимых изменений.

Миастения: глазная форма — симптомы и диагностика. Лечение глазной миастении в Москве по доступным ценам

Глазная миастения относится к аутоиммунным заболеваниям человека и характеризуется патологической мышечной утомляемостью.

При увеличении нагрузки на органы зрения симптоматические проявления усугубляются, а при снижении — уменьшаются.

Эта разновидность болезни приводит к ослабеванию мышц век и органов зрения, из-за чего у пациента наблюдается двоение, косоглазие, плохая фокусировка взгляда, опущение верхнего века.

При тяжелых формах симптоматические проявления нарастают, в зону поражения попадают лицевые, опорно-двигательные мышцы, что приводит к бульбарным нарушениям, слабости, отклонениям в мимике.

Больной сталкивается с дефектами речи, проблемами с глотанием и передвижением.

Мышечные структуры могут вовлекаться в одностороннем порядке либо в произвольном, когда в процесс изменения попадают все структуры.

Согласно статистическим данным, миастения встречается у 20 человек из 100 тысяч. Чаще патология обнаруживается у женщин, чем у мужчин.

Миастения может быть приобретенным либо генетически обусловленным дефектом в иммунной системе человека. Для нее характерным является уничтожение одних клеток другими. В этом случае природная защита организма срабатывает неправильно, реагируя на свои же клетки, как на чужеродные, воспринимая их как угрозу.

По МКБ 10 патология имеет шифр G70 и относится к Myasthenia gravis и другим нарушениям нервно-мышечных волокон.

Диагностируется такой вид аномалии при обращении в медицинский центр, где пациент проходит комплексное аппаратное и лабораторное обследование. К инструментальной проверке стоит отнести: электромиографию, электронейрографию, компьютерную томографию. Лабораторная диагностика включает в себя: анализ крови общий и биохимический, пробу на прозерин.

Лечение будет зависеть от разновидности болезни и степени выраженности симптоматики. Обычно применяют немедикаментозную терапию, назначают и лекарственные препараты, физиотерапевтические процедуры.

Наиболее часто фиксируется приобретенная разновидность недуга, она намного легче поддается терапии.

Причины

Миастения глазная форма врожденного типа появляется из-за генных мутаций, приводящих к сбоям в нормальном функционировании нервно-мышечных синапсов, выполняющих роль специфического переходника, благодаря которому нерв взаимодействует с мышечными структурами.

Специалисты выделяют ряд определенных факторов, способствующих появлению болезни:

1. Опухолевидные новообразования, имеющие доброкачественную или злокачественную природу.
2. Доброкачественная гиперплазия — проявляется разрастанием железистой ткани и стромы, что приводит к увеличению органа и изменению его функционирования.
3. Наличие дерматомиозита — диффузной воспалительной патологии соединительной ткани. Она приводит к поражению мышечных волокон, вызывая нарушения в двигательных функциях.
4. Присутствие склеродермии — системного заболевания соединительной ткани, которому присуще изменение в микроциркуляции, воспалительные процессы и фиброз.

В медицинской практике встречается достаточно много случаев, когда миастеническая слабость мышц проявляется при онкологических аномалиях, локализованных в следующих органах:

• предстательной железе;
• яичках;
• легких;
• печени.

К дополнительным причинам возникновения приобретенной миастении относят:

• чрезмерные физические нагрузки;
• эмоциональные расстройства;
• депрессии.

Если описывать патологию более схематично, то можно сказать следующее: отросток нейрона покрыт мембраной, которая пропускает через себя определенные вещества.

Именно они играют роль специфических медиаторов, передающих импульс от нервной клетки к мышечным рецепторам. При нарушении их работы связь медиатора с нервно-мышечной передачей сильно затрудняется.

И как следствие — разрушение антителами вспомогательных рецепторов.

• Ольга Владимировна Бойко
• Врач-невролог, доктор медицинских наук

Миастения относится к числу аутоиммунных заболеваний. Нарушения затрагивают различные группы мышц. Врачи отмечают ежегодный прирост новых случаев заболеваемости.

По данным статистики, 5-7 человек из 100 тысяч населения страдают от данной болезни. У женщин миастения диагностируется в 2-3 раза чаще по сравнению с мужчинами. Дебют болезни приходится на возраст 20-30 лет.

Точные причины возникновения аутоиммунного расстройства до сих пор не выявлены.

Глазная форма миастении встречается не так часто, в отличие от других видов заболевания. Болезнь имеет схожие симптомы с другими патологиями, что затрудняет диагностику. Для выявления миастении в Юсуповской больнице проводятся КТ и МРТ.

Новейшие медицинские установки быстро определят локализацию патологического очага в головном мозге. Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам проводится в условиях современной лаборатории. На основании данных диагностики назначается соответствующее лечение.

Терапевтический план прорабатывается для каждого пациента в индивидуальном порядке. Назначаемые препараты отвечают европейским стандартам качества и безопасности.

Первые признаки

Миастения имеет хроническую форму течения, периоды обострения чередуются с периодами ремиссии. При увеличении физической активности состояние пациента ухудшается, а при снижении и непродолжительном отдыхе признаки становятся практически незаметными.

Так у человека может резко ухудшаться зрение, после длительной ходьбы он не в состоянии подняться на лестничный пролет или зайти в транспорт.

Самый легкий тип отклонения — глазной, он приносит низкий уровень дискомфорта, а при правильно подобранной терапии позволяет вести привычный образ жизни.

Миастения глазная форма встречается намного чаще, чем все остальные разновидности болезни. Первичным сигналом к действию выступают следующие симптомы:

• постоянное чувство усталости;
• быстрая утомляемость;
• сбои в функционировании зрения.

Впоследствии патологические изменения нарастают:

• появляется усталость в нижних конечностях, становится сложно преодолевать препятствия в виде лестничных пролетов, крутых гор, затем присоединяется усталость в руках;
• появляются бульбарные нарушения: гнусавость в голосе, трудности в произношении, глотании. Человек может внезапно поперхнуться;
• прогрессирующий птоз, который может наблюдаться попеременно то с одной, то с другой стороны;
• усиливается слабость жевательных мышц, это становится хорошо заметно при пережевывании пищи, больному приходится поддерживать челюсть одной рукой;
• появляется отвисание челюсти, заикание;
• отмечаются проблемы с мимикой лица;
• наблюдаются дыхательные отклонения.

В 50% случаев заболевание вначале захватывает мышечные структуры органов зрения, после чего оно прогрессирует и переключается на другие системы.

Лечение напрямую зависит от симптоматики, степени запущенности недуга, учитываются сопутствующие отклонения, возраст.

Симптомы

Основные клинические признаки миастении:

• диплопия (ощущается раздвоение);
• проблемы с двигательно-вращательными функциями глаз;
• одностороннее опущение нижнего века;
• двустороннее опущение нижнего века;
• снижение четкости зрения.

Большинство проявлений в дневное время отсутствуют либо исчезают после полноценного отдыха или сна. Очень хорошо помогает такой способ: закрыть глаза на 5-10 минут, дать им прийти в норму. После этого становятся заметны значительные улучшения четкости зрения. При возвращении к нагрузкам в виде чтения, сидения за компьютером, планшетом или телефоном патологические проявления усиливаются.

Самая безопасная форма заболевания отмечается тогда, когда миастения локализована — она не затрагивает и не поражает ближайшие мышечные структуры и является замкнутой.

Если патология начинает разрастаться, то у человека появляется:

• затруднение в процессе глотания;
• невнятное произношение звуков;
• проблема с дыханием;
• учащенное сердцебиение;
• патология в желудочно-кишечном тракте.

Наличие одного из признаков — это причина незамедлительно обратиться за врачебной консультацией с назначением терапии.

Виды

Ученые предлагают большое количество классификаций данного вида патологии, для удобства уместней всего использовать упрощенную версию.

Глазная форма заболевания имеет несколько разновидностей. По этиологическому критерию выделяют:

• генетически детерминированную (врожденную) патологию, которая передается по наследственной линии и связана с генными мутациями;
• приобретенную форму, при которой патология развивается в позднем возрасте под воздействием неблагоприятных факторов.

По степени тяжести бывает:

• легкая;
• средняя;
• тяжелая.

По характеру течения:

• миастеническая;
• стационарная;
• прогрессирующая;
• злокачественная.

Кроме этого, существует миастения:

1. Генерализованная (с нарушением или без нарушения дыхания);
2. Локальная, к ней относят следующие разновидности:

• глоточно-лицевая;
• глазная;
• скелетно-мышечная.

Среди людей старше 20 лет симптомы болезни чаще обнаруживаются у женщин, чем у мужчин, а после 40 лет соотношение заболевших 1:1.

Диагностика

Глазная форма миастении диагностируется после осмотра у соответствующего специалиста, который:

• изучит историю болезни;
• проведет первоначальный осмотр;
• выслушает жалобы пациента;
• выпишет направления на исследования и необходимые консультации.

Обследование больного будет включать:

• функциональную пробу на выявление патологической мышечной утомляемости;
• электромиографическое исследование, где регистрируется электрическая активность мышц. Процедура позволяет установить степень и характер нарушения;
• электронейрографию — метод измерения скорости прохождения нервного импульса по волокнам периферических нервов;
• прозериновую пробу с повторной реакцией на нее;
• компьютерную томографию, которая проводится для выявления сопутствующих изменений во внутренних органах;
• анализ крови на антитела к ацетилхолину и титину.

При подозрении на миастению у всех пациентов проверяется уровень аутоантител к мышечному ацетилхолиновому рецептору. Результаты анализа являются основанием для постановки диагноза.

Если возникают сложности в определении диагноза и дифференцировании патологии, то назначают проведение игольчатой электромиографии со сдачей биохимического анализа крови.

Критерии диагностики:

• наличие выраженных колебаний клинической симптоматики в течение дня;
• усугубление симптомов при физической нагрузке на верхние или нижние конечности, на лицевые мышцы;
• избирательное вовлечение мышц в процесс сгибания и разгибания шеи, рук или ног;
• реакция сухожильных рефлексов.

Для полной проверки врач может попросить пациента совершить следующие действия: быстро открыть и закрыть рот, поднимать голову в положении лежа на спине, простоять в одной позе некоторое время, выполнить приседания, осуществить жевательные действия, чтобы проверить функционирование мышечных тканей в области рта.

Лечение

В случае с глазным типом заболевания неврологи назначают немедикаментозное лечение либо комплексную терапию.

1. Пациентам с опущением века или двоением рекомендуется использование солнцезащитных очков, специальной клейкой ленты, которая помогает поддерживать верхнее веко открытым. Может применяться повязка на один глаз, она накладывается поочередно, чтобы не снижать зрение.
2. Хорошо улучшают передачу нервно-мышечного импульса лекарственные средства, в том числе глюкокортикоидные гормоны, кортикостероиды.
3. Физиотерапевтическое лечение патологии направлено на восстановление и улучшение передачи импульсов в нервно-мышечные волокна, на нормализацию работы вегетативной нервной системы.

К физиотерапевтическим процедурам стоит отнести:

• Электромиостимуляцию, при которой используют соответствующие импульсные токи, воздействующие на нервно-мышечный аппарат. Принято применять электроды с видимыми мышечными сокращениями или с невидимыми. Основная цель процедуры — улучшить проходимость импульса, добиться стимуляции в сокращении и вибрации мышц. Процедура позволяет частично заменить отсутствие естественной стимуляции и улучшить состояние больного;
• электростатический массаж, который выполняется профессиональным массажистом в специализированных диэлектрических перчатках. Пациента подключают к прибору, который отвечает за генерацию импульсного поля;
• диадинамофорез с прозерином — является комплексным воздействием на организм диадинамическими токами с параллельным введением лекарственных средств, что значительно увеличивает терапевтический эффект.

Глазная форма патологии не предполагает оперативного вмешательства. Хорошо помогает снизить признаки заболевания комплексный подход.

Запрещено применять:

• антибиотики;
• препараты с магнием;
• мочегонные средства;
• медикаменты с высоким содержанием фтора;
• нейролептики;
• гормональные препараты.

В обязательном порядке рекомендуется хорошо и правильно питаться, не перенапрягаться. Лечение и прогноз будут напрямую зависеть от возраста пациента, характера течения заболевания и от наличия сопутствующих осложнений.

Прогноз

Эта разновидность болезни имеет самый благоприятный прогноз, если были приняты и выполнены все врачебные рекомендации. Другие разновидности патологии способствуют возникновению инвалидности, когда человек теряет:

• изначальные профессиональные навыки;
• способность к нормальному общению;
• возможность нормально питаться;
• способность ухаживать за собой;
• двигательную активность.

Очень важно при появлении первых симптоматических отклонений от нормы обратиться в медицинские центры, больницы, пройти качественную консультацию.

Профилактика

Миастения достаточно серьезное заболевание, которое доставляет человеку ощутимый дискомфорт и нарушает зрение. Хорошим способом ее профилактики будет выполнение всех врачебных рекомендаций.

1. Правильно питаться, исключить из рациона вредные продукты, снизить потребление фтора, магния. Увеличить потребление калия, который содержится в достаточном количестве в сухофруктах, изюме, черносливе, картофеле, томатах, моркови, бананах.
2. Придерживаться курса лечения, проходить физиотерапевтические процедуры, периодически посещать врача, чтобы следить за динамикой изменений и вовремя корректировать лечение.
3. Избегать стрессов, по возможности их стоит вовсе исключить. Пить чаи, принимать расслабляющие ванны.
4. Заниматься спортом для усиления иммунитета: бег, плавание, гимнастика.
5. Исключить чрезмерные нагрузки на органы зрения, читать стоит днем, при возникновении чувства усталости дать отдохнуть глазам. Не стоит злоупотреблять сидением за электронной техникой.
6. Вовремя лечить вирусные недуги, употреблять витаминные комплексы.

Глазная миастения относится к хроническим заболеваниям, терапия которых должна проходить непрерывными курсами, но качество жизни человека от этого не снижается. Очень важно своевременно диагностировать недуг и принять соответствующие действия по устранению его прогрессирования. Полного излечения от такого вида болезни не наступит, но возможность сгладить основные признаки достаточно высока.

Офтальмоплегия — причины, симптомы и эффективные методы лечения заболевания

Офтальмоплегия – патологическое состояние органа зрения, обусловленное поражением глазодвигательных нервов. Развивается на фоне осложнений заболеваний мозга, тяжелых инфекционных поражений, интоксикаций организма.

Офтальмоплегия проявляется параличом всех или отдельных групп глазных мышц, что приводит к снижению подвижности глазного яблока или полной его обездвиженности. Заболевание может выявляться на одном глазу или на обоих сразу.

Виды офтальмоплегии

Специалисты выделяют несколько видов данного заболевания, в том числе:

• Наружную офтальмоплегию, вызванную параличом мышц, локализованных на наружной стороне глазного яблока.
• Внутреннюю офтальмоплегию, возникающую при параличе внутриглазных (внутренних) мышц.
• Частичную офтальмоплегию (внутреннюю или наружную), когда вызванное параличом ослабление мышц имеет разную степень выраженности.

Кроме того, принято различать полную офтальмоплегию – состояние вызванное параличом внутренних и наружных мышц глазного яблока одновременно.

Причины возникновения

Факторов способных привести к возникновению офтальмоплегии достаточно много и все они связаны с врожденными или приобретенными поражениями нервной системы. Такие поражения могут возникать на различных ее уровнях, включая корешки, ядра и стволы нервов.

Приобретенная офтальмоплегия, как правило возникает, как осложнение острого или хронического энцефалита различной природы. Ее провоцируют аутоиммунные и генетические болезни, разрушающие миелиновую оболочку.

Также, причиной может стать: сифилис или туберкулез ЦНС, тотальные интоксикации организма вследствие дифтерии, ботулизма, столбняка или отравления различными веществами (свинец, алкоголь, окись углерода, барбитураты и пр.). Кроме того, к возникновению офтальмоплегии приводят: рост опухолей и поражения сосудов головного мозга, ЧМТ.

Эндокринная офтальмоплегия — это осложнение сахарного диабета и патологий щитовидной железы. Наиболее редкая причина возникновения офтальмоплегии, это спонтанные сбои в работе самих глазодвигательных мышц.

Офтальмоплегическая мигрень тоже может сопровождаться проявлениями офтальмоплегии. Это довольно редкое заболевание с приступами головной боли, которые сопровождаются односторонней полной либо частичной офтальмоплегией.

Предшественниками приступа этой мигрени выступают мерцательные скотомы. Головная боль, при этом может продолжаться: как несколько часов, так и несколько дней.

По окончанию приступа, работа глазодвигательных нервов медленно восстанавливается.

Симптомы

Заболевание сопровождается следующими симптомами, играющими основную роль в его диагностике:

• Частичная наружная офтальмоплегия проявляется отклонением глазного яблока в сторону здоровой действующей мышцы глаза или той, паралич которой менее выражен. При этом, подвижность глазного яблока в сторону действия парализованных мышц ограничены или отсутствуют полностью. Больной отмечает признаки диплопии — двоения предметов.
• Полная наружная офтальмоплегия проявляется абсолютной неподвижностью глазного яблока и возникновением птоза.
• Характерным симптомом частичной внутренней офтальмоплегии является отсутствие реакции на свет при расширенном зрачке. При этом возможность конвергенции и аккомодации сохранена.
• Полная внутренняя офтальмоплегия сопровождается отсутствием конвергенции и реакции на свет при расширенном зрачке. Также отмечается паралич аккомодации.
• Для абсолюной офтальмоплегии характерно полностью обездвиженное глазное яблоко, отсутствие реакции зрачка, птоз, невыраженный экзофтальм.

Однако, задача диагностических мероприятий при любых видах офтальмоплегии, не только установление наличия заболевания, но и определение причины развития паралича. Для этого, наряду с тщательным офтальмологическим осмотром, назначают компьютерную томографию, ангиографию, эхоорбитографию, краниографию. Привлекают к работе специалиста-невропатолога.

Лечение офтальмоплегии

Главная задача в лечении офтальмопелгии — это устранение либо коррекция причин ее вызвавших. Поэтому заболеванием вместе с офтальмологом занимается узкий специалист – невропатолог. Комплексную терапию заболевания осуществляют по трем направлениям, включая:

• Медикаментозное лечение — назначении препаратов для улучшения кровообращения, витаминотерапия.
• Физиотерапевтическое лечение – назначение электрофореза с препаратами, гальванизации, иглоукалывания и акупунктуры.
• Хирургическое лечение – оперативное устранение причин поражения глазодвигательных нервов, затем хирургическое лечение поражения мышц глаз (их пластика и возвращение функции).

Профилактика заболевания

Профилактические мероприятия по предотвращению возникновения офтальмоплегии, заключаются в своевременном, адекватном лечении инфекционных заболеваний, рациональном питании, ограничении алкоголя.

Обязательно проходить регулярные медицинские осмотры и сдавать анализы, что поможет выявить и начать лечить заболевания на ранних стадиях, когда еще можно избежать многих осложнений болезни и офтальмоплегии в том числе.